济南13岁少年胸痛两周，一查肋骨被“吃掉”一块！医院确诊儿童罕见病，每百万儿童仅1-

【来源：济南日报】

“孩子才13岁，平时活蹦乱跳的，怎么就突然查出骨头被‘吃’了一块？”

近日，济南一位13岁少年王某（化名）的经历，让不少家长跟着揪心。原本以为只是普通的磕碰或生长痛，没想到胸部CT报告上“右侧第7肋骨骨质破坏”几个字，让全家瞬间陷入恐慌——骨头被“吃掉”了，难道是肿瘤？恶性吗？

带着满心焦虑，王某父母慕名找到山东省公共卫生临床中心胸外二科，该科主任、主任医师金锋接诊后仔细阅片，凭借丰富的临床经验判断：病变确实位于右侧第7肋骨，但患者年龄小，骨质破坏的病因有多种可能，必须先用病理“金标准”明确诊断，再决定治疗方向。

考虑到孩子还未成年，团队优先安排了CT引导下肋骨肿物穿刺活检，以最小的创伤获取病灶组织。病理结果回报，真相浮出水面——是一种在儿童中并不常见、却容易被“骨质破坏”表象放大的疾病：朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）。

左图：肋骨可见破坏横断面 右图：失状面可见肋骨破坏的更长

“一听‘组织细胞增生症’，很多家长第一反应是‘癌症’。”金锋解释，朗格汉斯组织细胞增生症并非传统意义上的癌，它被归为一种炎性髓系肿瘤，本质是朗格汉斯细胞异常增殖形成病灶，可累及骨骼、皮肤、垂体、肝脾、肺等部位。其中，骨骼是儿童LCH最常受累的系统，肋骨则是胸部骨骼中较常见的部位之一。

诊断明确后，金锋团队随即启动多学科会诊讨论，胸外科、病理科、影像科、肿瘤科、麻醉科等专家共同评估。意见一致：病灶局限于单根肋骨，手术完整切除是适合该患者的治疗选择。

10月15日，手术如期进行。在团队密切配合下，不到半个小时便顺利完成病变肋骨切除。术后，胸外二科护理团队实施快速康复护理，从疼痛管理、呼吸功能锻炼到早期活动逐项落实。术后第3天，王某便达到出院标准，顺利回家。

左图：病理结果显示为朗格汉斯组织细胞增生症 右图：病变肋骨一部分，已经病理科处理

这到底是个什么病？家长别慌

朗格汉斯组织细胞增生症在儿童中属于少见病，年发病率约为每百万儿童1~2例。约60%的病例发生在10岁以下，男性略多于女性。王某13岁发病，正处于这一年龄段。

为什么容易被忽视？肋骨LCH最常见的表现是局部骨痛，部分患者可能因病理性骨折出现胸背放射痛。早期病灶在影像上可能表现为溶骨性破坏，看起来“来势汹汹”，但影像学的“吓人”程度并不等同于疾病的真实危险度。关键一步在于病理诊断——通过穿刺活检获取组织，在镜下识别特征性的朗格汉斯细胞，并结合相关免疫组化标记予以确认。

治疗与预后，是家长最关心的问题。对于单系统、单病灶的肋骨LCH，完整手术切除是疗效确切的局部治疗手段，预后总体良好。当然，朗格汉斯组织细胞增生症存在一定复发风险，单系统单病灶骨病变的再激活率相对较低，但仍需规律随访，由专科医生根据具体情况制定复查计划。

专家提醒，儿童骨病变病因多样，肋骨朗格汉斯组织细胞增生症仅是其中一种可能。早识别、早诊断、早干预，绝大多数单系统骨骼朗格汉斯组织细胞增生症患儿能够获得良好预后。

金锋也提醒家长：孩子若出现不明原因的局部骨痛、休息后不缓解，切勿简单归因于“生长痛”或“磕碰”，应及时到正规医院就诊，必要时进行影像学检查，做到早发现、早安心。

来源：济南日报.爱济南

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